Miastenia — choroba immunologiczna rzadka. Jak się objawia?

Miastenia gravis to choroba, która może nam bardzo utrudnić codzienne funkcjonowanie. Jest rzadką dysfunkcją neurologiczną powodującą m.in. osłabienie mięśni. Bywa trudna do zdiagnozowania, a jej objawy mogą wskazywać także na inne choroby neurologiczne. Miastenia objawia się m.in. opadaniem powiek, problemami z połykaniem, zaburzeniem oddychania i przyspiesza zmęczenie mięśni. W tym artykule przyjrzymy się bliżej tej chorobie, jej objawom, diagnostyce i leczeniu, aby lepiej zrozumieć, jak wpływa na nasze życie i w jaki sposób możemy sobie z nią radzić.

Co to jest miastenia?

Miastenia jest chorobą o podłożu autoimmunologicznym, czyli atakującą układ nerwowo-mięśniowy. W trakcie choroby dochodzi do zaburzeń w przekazywaniu impulsów z zakończeń nerwów ruchowych do mięśni.

Jakie wyróżniamy rodzaje miastenii?

Miastenia może dotyczyć różnych mięśni, a przebieg choroby może mieć różne natężenie. Dlatego też specjaliści podzielili ją na grupy:

• Grupa I — miastenia oczna
• Grupa II A — łagodna miastenia uogólniona
• Grupa II B — umiarkowana do ciężkiej miastenii uogólnionej
• Grupa III — miastenia ostra lub ciężka uogólniona z niewydolnością oddechową
• Grupa IV — miastenia późna, ciężka

Jakie są przyczyny tej autoimmunologicznej choroby?

Miastenia jest chorobą autoimmunologiczną. Oznacza to, że powstaje w wyniku kierowania przeciwciał produkowanych przez nasz układ odpornościowy w kierunku własnych tkanek, czyli przeciwko receptorom, jakie posiadają włókna mięśniowe.

Acetyloholina jest neuroprzekaźnikiem, który jest uwalniany z zakończeń nerwowych, zaopatrujących włókna mięśniowe. Nadal nie są znane przyczyny powstawania tych przeciwciał. Wiemy natomiast, że wytwarzane są przez grasicę — narząd, który u osób zdrowych zanika po okresie dojrzewania.

Dlatego, gdy następuje przerost grasicy, najczęstszą formą leczenia miastenii jest operacyjne jej usunięcie. Wykonuje się ją jednak tylko w ciężkich przypadkach — np. gdy występuje nowotwór grasicy. Konieczna wówczas bywa także chemioterapia. U 80% osób usunięcie grasicy sprawia, że objawy choroby znikają albo stają się łagodniejsze.

Co istotne, miastenia nie jest chorobą dziedziczną.

Objawy miastenii

Objawy miastenii bywają różne. Głównym objawem jest jednak szybka męczliwość mięśni, która ustępuje po odpoczynku.

Pierwsze symptomy miastenii pojawiają się najczęściej między 20 a 30 rokiem życia, ale mogą wystąpić też u dzieci, a także po 60. roku życia. Częściej chorują na nią kobiety.

Miastenia atakuje mięśnie rąk, tułowia i kończyn dolnych. Powoduje opadanie powiek i podwójne widzenie. W przebiegu choroby dochodzi do osłabienia mięśni oddechowych i niewydolności oddechowej. Dysfunkcja atakuje również mięśnie twarzy i jamy ustnej, dlatego występują zaburzenia mowy i nierzadko problemy z połykaniem.

U chorych na miastenię może dojść do tzw. przełomu miastenicznego, który jest stanem zagrożenia życia. W tej ostrej fazie dochodzi do:

• niewydolności mięśni oddechowych,
• szybkiego narastania duszności,
• poszerzenia źrenic.

W takich sytuacjach osoba chora musi zostać w trybie pilnym skierowana na leczenie szpitalne i być może leczenie operacyjne.

Jak rozpoznać i zdiagnozować tę neurologiczną przypadłość?

Rozpoznanie miastenii bywa trudne, gdyż wiele innych chorób objawia się osłabieniem mięśni. Niezbędne są więc wysokospecjalistyczne badania, które wykonuje się w warunkach szpitalnych.

Lekarz neurolog rozpoczyna od wywiadu i sprawdza, czy występują charakterystyczne objawy oczne. Dalej zleca badania krwi w kierunku miastenii, wykrywające przeciwciała receptorów acetylocholiny oraz na obecność przeciwciał przeciwko mięśniowej kinazie tyrozyny. Wykonywane jest także badanie płuc i badanie EMG (tzw. test miasteniczny) oraz rezonans magnetyczny, tomografia komputerowa i RTG.

Jakie choroby powodują podobne objawy?

Wiele chorób i dysfunkcji może powodować objawy podobne do tych występujących w przebiegu miastenii. Niezbędna jest więc szczegółowa diagnostyka pozwalająca na zróżnicowanie miastenii z:

• chorobami oczu mogącymi wywołać porażenia — np. miopatią oczną i zapaleniem mięśni gałkoruchowych,
• nadczynnością tarczycy,
• zespołami miastenicznymi – np. zespołem Lamberta-Eatona.

Objawy podobne do miastenii mogą pojawić się również w efekcie zatrucia jadem kiełbasianym, pestycydami fosforoorganicznymi albo u chorych leczonych penicyliną.

Skuteczne metody walki z miastenią

Niestety nie istnieje możliwość zupełnego wyleczenia miastenii. O ile około 50% chorych uzyskuje remisję, czyli cofnięcie się objawów choroby i nie wymaga stosowania leków, część pacjentów będzie chorować do końca życia. Można jednak skutecznie złagodzić jej objawy, poprawić komfort życia osoby chorej, a w razie wystąpienia przełomu miastenicznego uratować życie.

Terapia rozpoczyna się od podawania leków blokujących acetylocholinasterazę. Lekarz dobiera indywidualną dawkę tak, aby osiągnąć efekty lecznicze, ale nie przedawkować i nie doprowadzić do przełomu cholinergicznego.

U osób z miastenią uogólnioną konieczne może okazać się podawanie przez dłuższy czas glikokortykosteroidów, stopniowo zmniejszając ich dawki. Leki te w pierwszych dniach mogą spowodować pogorszenie się stanu zdrowia i doprowadzić nawet do przełomu miastenicznego.

Część chorych otrzymuje leki immunosupresyjne, czyli takie, które mają zmniejszyć aktywność układu odpornościowego. Zdarza się, że niezbędna jest operacja polegająca na usunięciu grasicy.

W przypadku wystąpienia przełomu miastenicznego dla ratowania życia stosuje się dwie metody leczenia:

• plazmafereza — zabieg polegający na wymianie osocza krwi w celu oczyszczenia jej z krążących przeciwciał,
• podawanie dożylnie immunoglobin.

Czego unikać będąc miastenikiem?

Chorzy powinni unikać wszelkich czynników, które mogą nasilać objawy miastenii. Zalicza się do nich przede wszystkim nadmierny wysiłek fizyczny i przebywanie w dużym upale. Ponadto stres, infekcje i niektóre leki. Bezwzględnie należy porzucić palenie papierosów i spożywanie alkoholu. Ważna jest też odpowiednia dieta.

Miastenia: Czego unikać w codziennej diecie dla poprawy samopoczucia?

Osoby, u których rozpoznana została miastenia gravis, w codziennej diecie powinny unikać spożywania pokarmów zawierających magnez. Rozluźnia on bowiem mięśnie i tym samym przyczynia się do ich osłabienia. Należy więc z rezygnować z:

• pokarmów roślinnych — szpinaku, brokułów, białej fasoli, jeżyn i moreli,
• produktów pochodzenia zwierzęcego — flądry, karpia, makreli, dorsza i nabiału.

Produktów moczopędnych, ponieważ wypłukują wapń i potas niezbędne w leczeniu miastenii. Nie wolno spożywać:

• zielonej herbaty,
• mniszka lekarskiego,
• pokrzywy,
• kopru włoskiego,
• pomidorów,
• arbuzów.

Powyższe grupy pokarmów zaburzają przewodnictwo nerwowo-mięśniowe, mogą spowodować bóle brzucha i zaostrzyć przebieg choroby.

Zobacz też inne diety.

Dieta na zaparcia

Co można jeść, chorując na miastenię?

Dieta w miastenii powinna zawierać potas, który jest niezbędny do prawidłowych procesów w komórce mięśniowej. Dlatego specjaliści zalecają produkty bogate w fosfor, takie jak:

• świeże owoce — banany, awokado, melony i pomarańcze,
• świeże warzywa — soczewica, ziemniaki, brukiew, czy fasola,
• niezgniecione ziarno,
• rodzynki suszone, morele.

W codziennym menu powinny znaleźć się również pokarmy z dużą zawartością wapnia, które:

• pobudza tkanki nerwowe i zwiększa kurczliwość mięśni,
• utrzymuje właściwą strukturę kości, co zapobiega powstaniu złamań, na które chorzy są bardziej narażeni.

Wśród produktów posiadających dużą zawartość wapnia znajdują się:

• produkty mleczne,
• miękkie kości sardynki i łososia,
• świeże warzywa — kapusta, kalafior, rzepa soczewica i szparagi,
• orzechy,
• żółtka jaj.

W celu ułatwienia wchłaniania wapnia przez organizm należy z kolei spożywać fosfor. W przypadku miastenii gravis pozwala on zaoszczędzić energię w komórce. Dlatego warto jeść:

• ryby,
• jajka,
• zboża — płatki owsiane, kaszę gryczaną, i jęczmień perłowy,
• twarożek,
• ser,
• wątrobę wołową.

Jakie są sposoby odżywiania osoby w przebiegu miastenii?

Nadmierna męczliwość mięśni i okresowe ich porażenie w czasie nasilenia objawów sprawia, że chorzy miewają problemy z przeżuwaniem i połykaniem. W takich sytuacjach warto skorzystać konsultacji z terapeutą żywieniowym.

Specjalista wskaże choremu odpowiednią pozycję i techniki połykania, która poprawia bezpieczeństwo jedzenia oraz uczy jak zmienić w dysfagii mechanizm połykania. Sposoby te są dobrane indywidualnie i wraz z rozwojem choroby modyfikowane.

Najważniejsze zalecenia bezpiecznego spożywania pokarmów to:

• wkładanie małych kęsów i łyków do ust,
• utrzymanie odpowiedniej pozycji podczas posiłku,
• utrzymanie stosownego tempa posiłku, które nie spowoduje zmęczenia mięśni.

Problemy z połykaniem stwarzają ryzyko zadławienia się. Dlatego tak istotna jest wiedza na temat miastenii i sposobów radzenia sobie z nią.

W stanach bardziej zaawansowanych podawane są pokarmy zmiksowane oraz żywność specjalnego przeznaczenia medycznego. Jeżeli pacjent nie jest w stanie połykać i w konsekwencji dostarczyć organizmowi niezbędnych składników, stosuje się diety płynne przez sondę założoną do przewodu pokarmowego. Jest ona zakładana przez nos lub usta.

Inną metodą odżywiania, gdy choroba uniemożliwia jedzenie dojelitowe, jest żywienie pozajelitowe, czyli dożylne. W tym sposobie karmienia stosuje się specjalne preparaty, które mogą być podawane bezpośrednio do układu krwionośnego.

Jakie są długoterminowe perspektywy życia dla pacjentów z miastenią?

Rokowania u większości osób prawidłowo leczonych są dobre. Pacjenci mogą prowadzić normalny tryb życia i dożywają późnej starości. W przebiegu choroby następują zarówno okresy zaostrzeń z nasileniem objawów, jak i okresy remisji, czyli cofnięcia się objawów. Rozwój i częstotliwość zaostrzeń miastenii jest cechą indywidualną. Może być wywołana przez stres i infekcje oraz zaburzenia hormonalne.

Wsparcie emocjonalne dla pacjentów z miastenią i ich rodzin

Wsparcie emocjonalne osób chorujących na miastenię ma ogromne znaczenie dla procesu terapeutycznego. Niestety wiedza i świadomość społeczna na temat tej choroby jest nadal bardzo mała.

Jeżeli więc chorujesz na miastenię gravis, warto udzielić informacji najbliższym i współpracownikom, żeby wiedzieli, jak Ci pomóc, gdy rozwiną się szczególnie niebezpieczne objawy choroby.

Co ważne, dobrze, aby także byli świadomi, że Twoje wolniejsze, słabsze i mniej skoordynowane ruchy niepozwalające m.in. na czesanie włosów, to objawy choroby, a nie spożycia alkoholu. Rozmawiając, unikniesz wielu trudnych i stresujących sytuacji. Dzięki temu poczujesz się bezpiecznie i komfortowo.

Podsumowanie

Miastenia jest chorobą przewlekłą neurologiczną, która może powodować wiele różnych objawów, takich jak osłabienie mięśni, zaburzenia oddychania i połykania oraz trudności w mówieniu i opadanie powiek. Zdiagnozowanie miastenii może być w wielu przypadkach bardzo trudne, jednak istnieją testy i badania, które pomagają w ustaleniu prawidłowej diagnozy.

Leczenie miastenii polega na stosowaniu różnorakich metod — w tym na terapii immunosupresyjnej oraz terapii plazmaferezą. Istotne jest, aby każdy z nas był świadomy pojawiających się niebezpiecznych dla zdrowia i życia objawów i skonsultował je ze specjalistą. Mimo że miastenia jest chorobą przewlekłą i nieuleczalną odpowiednie zarządzanie i systematyczne leczenie może pomóc chorym w prowadzeniu normalnego życia i poprawić jego jakość. Wiedza i świadomość na temat miastenii są kluczowe zarówno dla osób chorych, jak i ich rodzin, gdyż tylko wtedy istnieje możliwość wdrożenia leczenia i uzyskanie wsparcia emocjonalnego od najbliższych albo psychologicznego.